尿素的生成机制

问题描述

精选答案

尿素合成过程如下：

（1）氨甲酰磷酸合成：来自外周组织或肝脏自身代谢生成的CO2和NH3，首先在肝细胞内被氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化合成氨甲酰磷酸，并消耗两分子ATP。【氨甲酰磷酸合成反应式】

氨甲酰磷酸合成酶是变构酶，存在于线粒体内。氨甲酰磷酸是高能化合物，性质活泼，易在酶催化下与鸟氨酸反应生成瓜氨酸。

（2）瓜氨酸合成：在线粒体内，由酶催化将氨甲酰磷酸分子上的氨甲酰基转移到鸟氨酸生成瓜氨酸。【瓜氨酸合成反应式】

（3）精氨酸合成：瓜氨酸在线粒体内合成后，被转移到线粒体外胞液内。在胞液中经精氨[基]琥珀酸合成酶（ASS）催化，与天冬氨酸反应生成精氨[基]琥珀酸，后者再在精氨[基]琥珀酸裂解酶的催化下，裂解为精氨酸和延胡索酸。【精氨酸合成反应式】