丙酰基肉碱是什么

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精选答案

丙二酰基肉碱是一种肉毒碱类代谢物，其积累是由于长链酰基肉碱酯进入线粒体而导致的脂肪酸氧化的特异性破坏，以及复合物和丙二酰辅酶A脱羧酶缺乏症的线粒体呼吸链的衰竭。

在一些具有中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的新生儿中也容易发现丙二酰肉碱。