什么含铜蓝蛋白

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精选答案

铜蓝蛋白是肝脏实质细胞合成的一种单链多肽，每分子铜蓝蛋白可以结合6～8个铜原子，由于含铜而呈蓝色，故名铜蓝蛋白。

血浆中的铜95%存在于铜蓝蛋白中，剩余5%的铜呈扩散状态。常染色体隐性遗传的Wilson病患者，由于ATP7B基因突变，造成铜转运P型ATP酶功能减弱或者丧失，血浆中铜蓝蛋白减少，加上胆道排铜障碍，导致血浆中游离铜增加，游离铜沉积在肝脏上引起肝硬化，沉积在脑基底核的豆状核则会导致豆状核变性，故又名肝豆状核变性。

铜蓝蛋白主要的作用是参与氧化还原反应，它既可以作为氧化剂，也可作为抗氧化剂，具体发挥的作用要根据其他物质的性质而定。

铜蓝蛋白具有氧化酶作用，能将二价铁氧化为三价铁。三价铁可以结合到转铁蛋白上，对铁的转运和利用有非常重要的作用，同时铜蓝蛋白还具有抑制膜脂质氧化的作用。